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血色病性心肌病症状、治疗和预防

病因 | 症状 | 诊断 | 治疗 | 预防 | 检查

病因:

血色病性心肌病原因_由什么原因引起血色病性心肌病

  (一)发病原因

  1.原发性血色病长期被认为是遗传性疾病,但其遗传学基础至今仍有争论。血色病遗传的精确方式,由于种种原因难以阐明。第一,导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清,因此,缺乏可应用的确切方法,以鉴别受累者的类型。第二,该病的临床表现差异显著,受年龄、性别(男性比女性多9倍)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子(如乙醇摄入、肝硬化和慢性营养不良)的影响很大。

  2.继发性血色病性心肌病 发生在大量输血的患者,常在依靠输血治疗的重型球蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、骨髓异常增生综合征(难治性贫血、MDS-RA)或重度贫血,虽可免去严重贫血的心脏损害,但经8~10年后一般死于心肌铁质沉着引起的继发性血色病性心肌病。

  (二)发病机制

  发病机制尚不明,推测可能在基因异常的基础上,铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁。在小肠黏膜细胞中,二价铁经氧化成三价铁后,与β球蛋白结合成运铁蛋白,转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素,如摄入过量铁、过量乙醇(酒精)以及肝病,对发病起一定的作用。

  1.原发性血色病患者中某些家族亲代无此疾病的任何证据,只有的为一个或多个亲代在中年发病,提示该病为典型的常染色体隐性遗传。而另一些家族连续三代受累,又提示该病为常染色体显性遗传。近一步研究发现,病情充分发展的血色病患者垂直传递罕见,尽管其受累者的子代、同胞存在轻度的铁代谢紊乱。因此,推测重症患者代表异常基因的纯合子携带的个体,而轻度铁代谢异常者是杂合子携带者。目前已经清楚,产生血色病的基因,位于6号染色体短臂上,紧靠HLA-A点,在A和B之间。该基因在8%~10%高加索人中呈现杂合子状态,0.3%的个体为纯合子。由于血色病基因与HLA位点紧密连锁,因此血色病子代与父母染色体上具有同样的HLA等位基因,即他们有同样的HLA单体型。该病的单体型包括A3等位基因和B14等位基因(HLA-A3、B14)。典型HLA-A3等位基因受累者,30%是A3等位基因纯合体,余70%是A3等位基因杂合体。由于本病与HLA-A3-B14高度相关,相对危险度为23.4,因此,可利用HLA单体型来鉴定患者的基因型,可在症状出现前做出诊断。

  2.继发性血色病发生在一些血液系统疾病,如重型球蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、骨髓异常增生综合征(难治性贫血、MDS-RA)和再生障碍性贫血,从输血到发生类似于特发性血色病的症状,如体内累积的铁达50g左右时,足以产生血色病性心肌病。

症状:

血色病性心肌病

血色病性心肌病症状_血色病性心肌病有什么症状

  本病多发于男性,其发生率约为女性的10~20倍。本病发病较晚,一般在20岁之前很少出现症状,约80%患者在40岁后发病,女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的,只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁,故可减轻铁质沉着,临床上不易表现出来或表现很轻。

  1.肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着是本病的四联症。除肝脾肿大以外,还可见到肝掌及蜘蛛痣。

  2.65%患者以糖尿病为首发症状,出现血糖增高,尿糖阳性。

  3.50%患者伴有进行性多关节炎,垂体功能障碍,睾丸萎缩及性功能减退、阳萎、不育。

  4.15%~30%的患者有心脏受累,心脏逐渐增大,出现气急、水肿、进行性顽固性心力衰竭。心律失常较多见,包括阵发性房性心动过速和心房扑动、心房颤动,频发室性期前收缩亦多见,此外各种程度的房室传导阻滞、低电压和ST-T改变亦十分常见。累及心脏时,出现心脏扩大、心律失常及充血性心力衰竭。本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。

  1.原发性血色病心肌病诊断 年龄超过40岁,具有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症,结合血清铁、铁蛋白测定,便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者,结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。

  2.继发性血色性心肌病诊断 对有球蛋白生成障碍性贫血或重度贫血者,长期输血后引起心脏扩大、心功能不全者应考虑有继发性血色病性心肌病。症状不典型者,结合血清铁检查、肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。

诊断:

血色病性心肌病鉴别诊断_如何诊断血色病性心肌病

  与各种代谢性心肌病及血液系统疾病对心脏损害性肌病进行鉴别。

治疗:

血色病性心肌病治疗方法_如何治疗血色病性心肌病

  (一)治疗

  1.原发性血色病心肌病的治疗 因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。

  (1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害,最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情,延长生存时间,每月放血1次,量约500~1000ml,持续3年,此后每3~4个月放血1次。

  (2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂,每100mg可结合9.3mg的铁。用法是每天去铁胺1~2g,分4~6次口服。与维生素C联用,可增强疗效,但维生素C的量不宜超过每天500mg。

  2.继发性血色病心肌病的治疗

  (1)应消除和治疗病因:对再生障碍性贫血等过多输血所形成的血色病不宜行放血疗法,要减少铁摄入。

  (2)可应用铁螯合剂去铁胺(deferoxaine),每100mg可结合9.3mg的铁,用法为每天去铁胺1~2g,分4~6次口服,疗程2~3年。

  (二)预后

  大多数血色性心肌病病人最终死于不可逆的心力衰竭。

并发症:

血色病性心肌病并发症_血色病性心肌病有哪些并发症

  可以出现糖尿病、心律失常、心力衰竭和肝功能衰竭等并发症。

预防:

血色病性心肌病预防_血色病性心肌病怎么调理

目前尚无相关资料。

结语:

血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内,使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示,心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。

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